Статьи » Болезни сердца и сосудов
ТРОМБАСТЕНИЯ ГЛАНЦМАНА
Июнь 19, 2013

Описание болезни

Тромбастения Гланцмана – наследственная болезнь из группы геморрагических диатезов, характеризующаяся недостаточностью ряда ферментов в тромбоцитах, вторичным нарушением ретракции кровяного сгустка и часто удлиненным временем кровотечения при нормальном или слегка пониженном количестве тромбоцитов, наличием гигантских тромбоцитов; выделяют формы с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным типом наследования.

Существует 3 типа тромбастении Гланцмана:

•    тип 1: тяжелый дефицит комплекса GPIIb-IIIa (<5% нормы);
•    тип 2: умеренный дефицит комплекса GPIIb-IIIa (10-20% нормы);
•    тип 3: вариант, при котором комплекс GPIIb-IIIa присутствует в нормальном или почти нормальном количестве, но функционально несостоятелен.

Тем не менее, корреляции между количеством GPIIb-IIIa на поверхности тромбоцитов и тяжестью клинических проявлений заболевания не существует.

Симптомы тромбастении Гланцмана

Для тромбастении Гланцмана характерно возникновение гематом, кровотечений из слизистых и гиперменореи, а также тяжелых кровотечений в ответ на нормальные стимулы (например, хирургическое вмешательство или травму). Тип наследования преимущественно аутосомно-рецессивный; заболевание с одинаковой частотой встречается среди лиц обоего пола; тромбастения Гланцмана чаще регистрируется среди популяций, в которых распространены близкородственные браки. Клинические проявления наблюдаются с рождения, хотя течение может быть асимптоматическим до травмы или хирургической операции, что маскирует наличие заболевания. У гетерозигот симптомы заболевания обычно отсутствуют, но у них может наблюдаться тенденция к повышенной кровоточивости. Приобретенная форма тромбастении Гланцмана иногда ассоциируется со злокачественными системными заболеваниями, уремией и заболеваниями, сопровождающимися образованием аутоантител.

Лечение тромбастении Гланцмана

Стандартным лечением кровотечений у больных тромбастенией Гланцмана, а также профилактикой и купированием кровотечений во время операций, являются трансфузии тромбоконцентрата. Однако это может приводить к возникновению антител к GPIIb-IIIa и/или HLA. В результате этого трансфузии тромбоконцентрата перестают быть эффективным методом лечения, развивается рефрактерность. Другими методами остановки легких кровотечений являются компрессия, использование желатиновой губки или марли и антифибринолитических средств, таких как транексамовая кислота или тромбин местно.

 

По теме
Июнь 19, 2013
ИНСУЛЬТ ИШЕМИЧЕСКИЙ
Описание болезни Инсульт ишемический – заболевание головного мозга, обусловленное закупоркой (ишемия) того или иного сосуда, питающего часть мозга. Причины инсульта ишемического Чаще всего ишемический инсульт развивается на фоне гипертонической болезни, болезни сердца (мерцательная аритмия, пороки, пароксизмальная тахикардия), сердечной недостаточности, церебрального атеросклероза. При ишемическом инсульте причиной закупорки чаще всего становятся: кусочки, отрывающиеся от атеросклеротических бляшек в крупных сосудах шеи или тромботических наложений на клапанах сердца; тромбы, образующиеся на крупных бляшках в местах сужения сосудов, спазмы сосудов в течение длительного ...
Июнь 19, 2013
Описание болезни Артериит – системное заболевание, характеризующееся воспалением аорты и отходящих от нее ветвей с развитием частичной или полной их облитерации; могут поражаться и другие отделы аорты. Разновидности артериита Височный (temporal) или краниальный артериит (giant-cell arteritis) чаще развивается у людей пожилого возраста и поражает артерии черепа. Основные симптомы артериита Постепенно нарастают признаки нарушения кровообращения в зонах пораженных сосудов. Основной симптом – отсутствие пульса на одной или обеих руках, реже – на сонных, подключичных, височных артериях. Больные жалуются на боль и парестезии в конечностях, усиливающихся при физической нагрузке, ...
Июнь 19, 2013
Описание болезни Легочный клапан открывается, чтобы пропустить кровь из правого желудочка в легкие. Сужение легочного клапана (стеноз легочного клапана) вынуждает правый желудочек качать кровь через эту преграду с большим усилием. При тяжелом стенозе, особенно у младенцев, может наблюдаться цианоз (синюшность). У детей постарше симптомов может и не быть. При высоком давлении в правом желудочке лечение необходимо (даже если симптомов нет). У большинства детей сужение может быть устранено при катетеризации с помощью баллонной вальвулопластики. Во время этой процедуры в область легочного клапана проводится специальный катетер с баллончиком. При наполнении баллон расширяет клапан. Другим пациентам ...
Июнь 19, 2013
Описание болезни Миокардит — воспалительное поражение сердечной мышцы. Различают ревматический, инфекционный (вирусный, бактериальный, риккетсиозный и др.), аллергический (лекарственный, сывороточный, поствакцинальный), при диффузных заболеваниях соединительной ткани, травмах, ожогах, воздействии ионизирующей радиации. Выделяют также идиопатический (то есть невыясненной природы) миокардит Абрамова-Фидлера. Ведушая роль в развитии воспалительного процесса принадлежит аллергии и нарушению иммунитета. Симптомы и течение миокардита Миокардит начинается на фоне инфекции или вскоре после нее с недомогания, иногда упорных болей в сердце, сердцебиения и перебоев в его работе и одышки, ...