Статьи » Болезни сердца и сосудов
ТРОМБАСТЕНИЯ ГЛАНЦМАНА
Июнь 19, 2013

Описание болезни

Тромбастения Гланцмана – наследственная болезнь из группы геморрагических диатезов, характеризующаяся недостаточностью ряда ферментов в тромбоцитах, вторичным нарушением ретракции кровяного сгустка и часто удлиненным временем кровотечения при нормальном или слегка пониженном количестве тромбоцитов, наличием гигантских тромбоцитов; выделяют формы с аутосомно-рецессивным и аутосомно-доминантным типом наследования.

Существует 3 типа тромбастении Гланцмана:

•    тип 1: тяжелый дефицит комплекса GPIIb-IIIa (<5% нормы);
•    тип 2: умеренный дефицит комплекса GPIIb-IIIa (10-20% нормы);
•    тип 3: вариант, при котором комплекс GPIIb-IIIa присутствует в нормальном или почти нормальном количестве, но функционально несостоятелен.

Тем не менее, корреляции между количеством GPIIb-IIIa на поверхности тромбоцитов и тяжестью клинических проявлений заболевания не существует.

Симптомы тромбастении Гланцмана

Для тромбастении Гланцмана характерно возникновение гематом, кровотечений из слизистых и гиперменореи, а также тяжелых кровотечений в ответ на нормальные стимулы (например, хирургическое вмешательство или травму). Тип наследования преимущественно аутосомно-рецессивный; заболевание с одинаковой частотой встречается среди лиц обоего пола; тромбастения Гланцмана чаще регистрируется среди популяций, в которых распространены близкородственные браки. Клинические проявления наблюдаются с рождения, хотя течение может быть асимптоматическим до травмы или хирургической операции, что маскирует наличие заболевания. У гетерозигот симптомы заболевания обычно отсутствуют, но у них может наблюдаться тенденция к повышенной кровоточивости. Приобретенная форма тромбастении Гланцмана иногда ассоциируется со злокачественными системными заболеваниями, уремией и заболеваниями, сопровождающимися образованием аутоантител.

Лечение тромбастении Гланцмана

Стандартным лечением кровотечений у больных тромбастенией Гланцмана, а также профилактикой и купированием кровотечений во время операций, являются трансфузии тромбоконцентрата. Однако это может приводить к возникновению антител к GPIIb-IIIa и/или HLA. В результате этого трансфузии тромбоконцентрата перестают быть эффективным методом лечения, развивается рефрактерность. Другими методами остановки легких кровотечений являются компрессия, использование желатиновой губки или марли и антифибринолитических средств, таких как транексамовая кислота или тромбин местно.

 

По теме
Июнь 19, 2013
Описание болезни Брадикардия синусовая — синусовый ритм с частотой менее 55 ударов в минуту. Нередко отмечается у здоровых, особенно у физически тренированных лиц (в покое, во сне), может быть проявлением нейроциркуляторной дистонии, а также возникать при инфаркте миокарда, синдроме слабости синусового узла, при повышении внутричерепного давления, снижении функции щитовидной железы (гипотиреоз), при некоторых вирусных заболеваниях, под влиянием ряда лекарств (сердечные гликозиды, бетаадреноблокаторы, верапамил, резерпин). Временами брадикардия проявляется как неприятные ощущения в области сердца. Лечение направлено на основное заболевание. Иногда эффективны беллоид, алупент, ...
Июнь 19, 2013
АТЕРОСКЛЕРОЗ ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ
Описание болезни Атеросклероз облитерирующий – недостаточное кровообращение и прогрессирующая ишемия нижних конечностей, в основе которой лежит резкое стенозирование (сужение) или окклюзия (полное закрытие) просвета брюшного отдела аорты. Причины атеросклероза облитерирующего Одна из причин облитерирующего атеросклероза-нерациональное питание. Если человек ест пищу, богатую холестерином и животными жирами, бедную витаминами (особенно витаминами А, С и Е), это может стать предпосылкой развития облитерирующего атеросклероза. Склеротические изменения в сосудах усиливаются под влиянием алкоголя и никотина. Такие заболевания, как туберкулез, ревматизм, ожирение, диабет, а также постоянные ...
Июнь 19, 2013
Описание болезни Желудочковая тахикардия (ЖТ) –  представляет собой частый нерегулярный ритм из эктопического очага, расположенного в одном из желудочков. Начинается и оканчивается желудочковая тахикардия внезапно. В большинстве случаев частота ритма желудочков находится в пределах 150-200 в 1 мин. Причины желудочковой тахикардии Желудочковая тахикардия крайне редко возникает в "здоровом" сердце. Чаще всего она бывает осложнением инфаркта миокарда и его последствий или миокардита. Другой причиной желудочковой тахикардии могут быть электролитные расстройства, медикаментозные и немедикаментозные ятрогенные воздействия. Выделяют также желудочковые тахикардии, возникающие ...
Июнь 19, 2013
ИНСУЛЬТ
Описание болезни Инсульт – это тяжелое и очень опасное нарушение мозгового кровообращения, что в итоге вызывает гибель мозговой ткани, из-за недостатка необходимого питания в головном мозге, в результате чего повреждается мозг и происходит закупорка либо разрывы сосудов мозга. Причины инсульта Наиболее распространенная причина инсульта – цереб­ральный тромбоз, закупорка сгустком крови (тромбом) арте­рии, снабжающей головной мозг. Возникает такой сгусток (бляшка) чаще всего при атеросклерозе. Еще одна причина инсульта – кровоизлияние в мозг, внутреннее кровотечение в головном мозге. Артерия голов­ного мозга, пораженная болезнью, может разорваться (лоп­нуть) ...