Статьи » Болезни сердца и сосудов
ЧАСТИЧНЫЙ И ТОТАЛЬНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН
Июнь 19, 2013

Описание болезни

Слово «аномальный» означает «неправильный». При этом пороке легочные вены (а их четыре), которые должны впадать в левое предсердие, в него не впадают, т.е. не соединяются с ним. Вариантов их неправильного впадения достаточно много.

Бывает «частичный» аномальный дренаж – это когда одна или две из четырех вен впадают в правое предсердие (наиболее частый вариант), и в подавляющем большинстве случаев он сочетается с дефектами межпредсердной перегородки.

Полный или тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) – это совсем другое. При этом пороке все четыре легочные вены от обоих легких соединяются в один широкий сосуд-коллектор. Этот коллектор окисленной в легких артериальной крови не срастается с левым предсердием, как должно быть, а соединяется с венозной системой организма, обычно через большую вену. Артериальная кровь, таким образом, минуя сердце, попадает в большие вены и в правое предсердие. Только здесь, пройдя через дефект межпредсердной перегородки, она окажется там, где ей надо быть изначально – в левом предсердии, и дальше совершает обычный путь по большому кругу кровообращения. Представить себе, что такое вообще может быть, трудно. Но дети с этим пороком рождаются доношенными, а сердце некоторое время справляется с такой ситуацией. Однако это время может быть очень коротким.

Во-первых, жизнь ребенка зависит от величины межпредсердного сообщения – чем оно меньше, тем труднее артериальной крови попасть по назначению в левую половину сердца.

Во-вторых, в этой левой половине сердца значительная часть крови – просто венозная, т.е. неокисленная, и она снова будет нагнетаться в большой круг. У ребенка, таким образом, в артериях начинает циркулировать частично венозная кровь, и он становится «синим», т.е. цвет кожи, а особенно – кончиков пальцев и слизистых (губ, рта) – синюшный.

При полном аномальном дренаже цианоз может быть не очень выражен, но он есть, и это, как правило, заметно вскоре после рождения.

В большей части случаев состояние детей с полным аномальным дренажем легочных вен оказывается «критическим» с самого начала жизни. Если ничего не предпринимать, то они погибнут уже через несколько дней или месяцев.

Хирургическое лечение существует, и результаты сегодня вполне обнадеживающие. Операция достаточно сложная, выполняется на открытом сердце и заключается в том, что общий коллектор легочных вен сшивается с левым предсердием, а отверстие в медпредсердной перегородке закрывают заплаткой. Таким образом восстанавливается нормальное кровообращение по двум разделенным кругам.

Иногда допустим и экстренный вариант – расширение дефекта при зондировании в качестве первого, жизнеспасающего этапа, который позволяет несколько отсрочить основное вмешательство.

Отдаленные результаты операции достаточно хорошие – ведь основной порок устранен. Однако дети должны быть под наблюдением кардиологов потому, что возможны осложнения в виде нарушений ритма или сужения легочных вен в местах наложения швов (это происходит из-за того, что сердце, перенесшее такую большую операцию, продолжает расти). 

 

По теме
Июнь 19, 2013
ТРОМБОЗ
Описание болезни Тромбоз – это образование сгустков крови в сосудах или полостях сердца. Тромбоз артерий приводит к нарушению кровоснабжения соответствующего участка ткани. Тромбы в венах возникают чаще, чем в артериях. Заболевание поражает периферические вены или глубокие вены. Сгустки крови в периферических венах (тромбофлебит), сопровождающиеся воспалением, редко приводят к серьезным последствиям. Но тромбоз глубоких вен требует немедленного лечения. Он опасен тем, что тромб может оторваться и с потоком крови попасть в легкие, вызвав тромбоэмболию лёгочной артерии. Это состояние опасно для жизни. Тромбоз глубоких вен чаще всего происходит в нижних конечностях. Тромб приводит ...
Июнь 19, 2013
Описание болезни Отхождение обоих магистральных сосудов, выносящих кровь из сердца не от соответствующих («своих») левого и правого желудочков, а только от одного правого – большая группа нарушений нормального развития сердца, это целый спектр аномалий, объединенных одним общим названием. Если вы читаете только эту главу, потому что у вашего ребенка именно такой диагноз, то мы советуем вам вернуться немного назад и просмотреть разделы, касающиеся изолированных больших дефектов межжелудочковой перегородки, легочной гипертензии и тетрады Фалло, потому что все, что сказано там о клиническом проявлении порока, симптомах, осложнениях и последствиях, можно в полной мере отнести и ...
Июнь 19, 2013
Описание болезни Когда имеется широкое сообщение между предсердиями, большое количество артериальной крови из левой половины сердца сбрасывается назад в правую. Затем кровь опять проходит через легкие, хотя уже была насыщена кислородом ранее. Поскольку кровь, уже побывавшая в легких, возвращается туда вновь, а кровь, которая должна туда поступать, попадает в левые отделы сердца, эффективность его работы уменьшается. Большинство детей не имеет каких-либо заметных симптомов. Закрытие в детстве дефекта межпредсердной перегородки в результате операции на открытом сердце предотвратит серьезные осложнения. И не только это, отдаленные перспективы жизни также становятся весьма неплохими.  
Июнь 19, 2013
СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Описание болезни Сердечная недостаточность — состояние, обусловленное недостаточностью сердца как насоса, обеспечивающего необходимое кровообращение. Является следствием и проявлением заболеваний, поражающих миокард или затрудняющих его работу: ишемической болезни сердца и его пороков, артериальной гипертонии, диффузных заболеваний легких, миокардита, кардиомиопатии. Симптомы и течение сердечной недостаточности Различают острую и хроническую сердечную недостаточность в зависимости от темпов ее развития. Клинические проявления неодинаковы при преимущественном поражении правых или левых отделов сердца. Левожелудочковая недостаточность — возникает при поражении и перегрузке ...