Статьи » Болезни сердца и сосудов
ЧАСТИЧНЫЙ И ТОТАЛЬНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН
Июнь 19, 2013

Описание болезни

Слово «аномальный» означает «неправильный». При этом пороке легочные вены (а их четыре), которые должны впадать в левое предсердие, в него не впадают, т.е. не соединяются с ним. Вариантов их неправильного впадения достаточно много.

Бывает «частичный» аномальный дренаж – это когда одна или две из четырех вен впадают в правое предсердие (наиболее частый вариант), и в подавляющем большинстве случаев он сочетается с дефектами межпредсердной перегородки.

Полный или тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) – это совсем другое. При этом пороке все четыре легочные вены от обоих легких соединяются в один широкий сосуд-коллектор. Этот коллектор окисленной в легких артериальной крови не срастается с левым предсердием, как должно быть, а соединяется с венозной системой организма, обычно через большую вену. Артериальная кровь, таким образом, минуя сердце, попадает в большие вены и в правое предсердие. Только здесь, пройдя через дефект межпредсердной перегородки, она окажется там, где ей надо быть изначально – в левом предсердии, и дальше совершает обычный путь по большому кругу кровообращения. Представить себе, что такое вообще может быть, трудно. Но дети с этим пороком рождаются доношенными, а сердце некоторое время справляется с такой ситуацией. Однако это время может быть очень коротким.

Во-первых, жизнь ребенка зависит от величины межпредсердного сообщения – чем оно меньше, тем труднее артериальной крови попасть по назначению в левую половину сердца.

Во-вторых, в этой левой половине сердца значительная часть крови – просто венозная, т.е. неокисленная, и она снова будет нагнетаться в большой круг. У ребенка, таким образом, в артериях начинает циркулировать частично венозная кровь, и он становится «синим», т.е. цвет кожи, а особенно – кончиков пальцев и слизистых (губ, рта) – синюшный.

При полном аномальном дренаже цианоз может быть не очень выражен, но он есть, и это, как правило, заметно вскоре после рождения.

В большей части случаев состояние детей с полным аномальным дренажем легочных вен оказывается «критическим» с самого начала жизни. Если ничего не предпринимать, то они погибнут уже через несколько дней или месяцев.

Хирургическое лечение существует, и результаты сегодня вполне обнадеживающие. Операция достаточно сложная, выполняется на открытом сердце и заключается в том, что общий коллектор легочных вен сшивается с левым предсердием, а отверстие в медпредсердной перегородке закрывают заплаткой. Таким образом восстанавливается нормальное кровообращение по двум разделенным кругам.

Иногда допустим и экстренный вариант – расширение дефекта при зондировании в качестве первого, жизнеспасающего этапа, который позволяет несколько отсрочить основное вмешательство.

Отдаленные результаты операции достаточно хорошие – ведь основной порок устранен. Однако дети должны быть под наблюдением кардиологов потому, что возможны осложнения в виде нарушений ритма или сужения легочных вен в местах наложения швов (это происходит из-за того, что сердце, перенесшее такую большую операцию, продолжает расти). 

 

По теме
Июнь 19, 2013
Описание болезни Пролапс митрального клапана — выбухание, выпячивание или даже выворачивание одной или обеих створок митрального клапана в полость левого предсердия во время сокращения левого желудочка. Встречается у лиц молодого возраста (15–30 лет), у женщин в 9–10 раз чаще, чем у мужчин. Появление пролапса обычно связывают либо с удлинением сухожильных нитей и нарушением движения створок клапана, либо с повреждением так называемых сосочковых мышц, либо с уменьшением размера полости левого желудочка. Симптомы и течение Возможны жалобы на болезненные ощущения в области сердца, возникающие обычно на фоне эмоциональных переживаний, не связанные с физической нагрузкой ...
Июнь 19, 2013
Описание болезни Болезнь Стюарта-ПрауэРа – вид врожденной коагулопатии (врожденного нарушения свертывания крови).Причины болезни Стюарта-ПрауэРаБолезнь развивается вследствие дефицита фактора X свертывания крови.Симптомы болезни Стюарта-ПрауэРаТяжелые формы могут проявляться уже в период новорожденности и характеризуются обильными кровотечениями, приводящими к леталь¬ному исходу. F. Bachman и соавторы (1958) описали кровоизлияние в центральную нервную систему у грудного ребенка, в дальнейшем ослож¬нившееся гидроцефалией и слепотой. У детей более старшего возраста заболевание характеризуется кровотечениями, возникающими в связи с травмами, после экстракции зубов, тонзиллэктомии. ...
Июнь 19, 2013
Описание болезни Гипотония – пониженное артериальное давление, которое может наблюдаться даже у вполне здоровых людей, систематически занимающихся спортом или тяжелым физическим трудом, но может иметь и характер заболевания. Разновидности гипотонии Физиологическая, или адаптационная форма гипотонии встречается у многих людей (физически тренированные люди, спортсмены, жители южных районов и др.); понижение артериального давления не сопровождается какими-либо болезненными симптомами и полностью компенсируется гемодинамическими величинами. Специального лечения не требуется. Симптоматическая гипотония – один из признаков ряда заболеваний (многие инфекционные болезни, ...
Июнь 19, 2013
Описание болезни Артериит – системное заболевание, характеризующееся воспалением аорты и отходящих от нее ветвей с развитием частичной или полной их облитерации; могут поражаться и другие отделы аорты. Разновидности артериита Височный (temporal) или краниальный артериит (giant-cell arteritis) чаще развивается у людей пожилого возраста и поражает артерии черепа. Основные симптомы артериита Постепенно нарастают признаки нарушения кровообращения в зонах пораженных сосудов. Основной симптом – отсутствие пульса на одной или обеих руках, реже – на сонных, подключичных, височных артериях. Больные жалуются на боль и парестезии в конечностях, усиливающихся при физической нагрузке, ...