Статьи » Болезни сердца и сосудов
ЧАСТИЧНЫЙ И ТОТАЛЬНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН
Июнь 19, 2013

Описание болезни

Слово «аномальный» означает «неправильный». При этом пороке легочные вены (а их четыре), которые должны впадать в левое предсердие, в него не впадают, т.е. не соединяются с ним. Вариантов их неправильного впадения достаточно много.

Бывает «частичный» аномальный дренаж – это когда одна или две из четырех вен впадают в правое предсердие (наиболее частый вариант), и в подавляющем большинстве случаев он сочетается с дефектами межпредсердной перегородки.

Полный или тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) – это совсем другое. При этом пороке все четыре легочные вены от обоих легких соединяются в один широкий сосуд-коллектор. Этот коллектор окисленной в легких артериальной крови не срастается с левым предсердием, как должно быть, а соединяется с венозной системой организма, обычно через большую вену. Артериальная кровь, таким образом, минуя сердце, попадает в большие вены и в правое предсердие. Только здесь, пройдя через дефект межпредсердной перегородки, она окажется там, где ей надо быть изначально – в левом предсердии, и дальше совершает обычный путь по большому кругу кровообращения. Представить себе, что такое вообще может быть, трудно. Но дети с этим пороком рождаются доношенными, а сердце некоторое время справляется с такой ситуацией. Однако это время может быть очень коротким.

Во-первых, жизнь ребенка зависит от величины межпредсердного сообщения – чем оно меньше, тем труднее артериальной крови попасть по назначению в левую половину сердца.

Во-вторых, в этой левой половине сердца значительная часть крови – просто венозная, т.е. неокисленная, и она снова будет нагнетаться в большой круг. У ребенка, таким образом, в артериях начинает циркулировать частично венозная кровь, и он становится «синим», т.е. цвет кожи, а особенно – кончиков пальцев и слизистых (губ, рта) – синюшный.

При полном аномальном дренаже цианоз может быть не очень выражен, но он есть, и это, как правило, заметно вскоре после рождения.

В большей части случаев состояние детей с полным аномальным дренажем легочных вен оказывается «критическим» с самого начала жизни. Если ничего не предпринимать, то они погибнут уже через несколько дней или месяцев.

Хирургическое лечение существует, и результаты сегодня вполне обнадеживающие. Операция достаточно сложная, выполняется на открытом сердце и заключается в том, что общий коллектор легочных вен сшивается с левым предсердием, а отверстие в медпредсердной перегородке закрывают заплаткой. Таким образом восстанавливается нормальное кровообращение по двум разделенным кругам.

Иногда допустим и экстренный вариант – расширение дефекта при зондировании в качестве первого, жизнеспасающего этапа, который позволяет несколько отсрочить основное вмешательство.

Отдаленные результаты операции достаточно хорошие – ведь основной порок устранен. Однако дети должны быть под наблюдением кардиологов потому, что возможны осложнения в виде нарушений ритма или сужения легочных вен в местах наложения швов (это происходит из-за того, что сердце, перенесшее такую большую операцию, продолжает расти). 

 

По теме
Июнь 19, 2013
Описание болезни Брадикардия синусовая — синусовый ритм с частотой менее 55 ударов в минуту. Нередко отмечается у здоровых, особенно у физически тренированных лиц (в покое, во сне), может быть проявлением нейроциркуляторной дистонии, а также возникать при инфаркте миокарда, синдроме слабости синусового узла, при повышении внутричерепного давления, снижении функции щитовидной железы (гипотиреоз), при некоторых вирусных заболеваниях, под влиянием ряда лекарств (сердечные гликозиды, бетаадреноблокаторы, верапамил, резерпин). Временами брадикардия проявляется как неприятные ощущения в области сердца. Лечение направлено на основное заболевание. Иногда эффективны беллоид, алупент, ...
Июнь 19, 2013
ПОРОКИ СЕРДЦА
Описание болезни Нормальное сердце — это сильный, неустанно работающий мышечный насос. Размером оно примерно с человеческий кулак. У сердца есть четыре камеры: две верхних называются предсердиями, а две нижних — желудочками. Кровь последовательно поступает из предсердий в желудочки, а затем в магистральные артерии благодаря четырем сердечным клапанам. Клапаны открываются и закрываются, пропуская кровь только в одном направлении. Соответственно, пороки сердца — это врожденные или приобретенные изменения структур сердца (клапанов, перегородок, стенок, отходящих сосудов), нарушающие движение крови внутри сердца или по большому и малому кругам кровообращения. Отчего ...
Июнь 19, 2013
Сердечно-сосудистые заболевания
В молодости мало кто серьезно задумывается о риске развития сердечно-сосудистых заболеваний. Неудивительно, ведь жизнь бьет ключом, а организм крепок и, казалось бы, без труда справляется с любыми вредными нагрузками. Болезни сердца представляются уделом стариков, а вот тут-то как раз и кроется большое заблуждение. В последние несколько лет врачи наблюдают омоложение сердечно-сосудистых заболеваний — все чаще ими начинают страдать мужчины в возрасте 25-30 лет. О том, что нужно делать, чтобы сохранить сердце здоровым, читайте в нашей статье. Почему так рано? Общеизвестно, что Россия занимает первое место в мире по количеству сердечно-сосудистых заболеваний на душу населения. Причем ...
Июнь 19, 2013
Описание болезни В современной кардиологии за названиями пороков часто закрепляется сокращенное название – аббревиатура (а за названиями операций – фамилии врачей, впервые предложивших методику, например, операция Фонтена). Обычно эти аббревиатуры образуются от слов в названии порока – ДМЖП (дефект межжелудочковой перегородки), ОАП (открытый артериальный проток) и др. Краткое название порока «аномальное отхождение коронарной артерии от легочной артерии» образовано по другому принципу: от первых букв имен врачей, которые впервые описали этот порок – Блант, Уайт, Гарланд, а буква «С» вначале аббревиатуры означает «синдром». В правильно ...