Статьи » Болезни сердца и сосудов
ЧАСТИЧНЫЙ И ТОТАЛЬНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН
Июнь 19, 2013

Описание болезни

Слово «аномальный» означает «неправильный». При этом пороке легочные вены (а их четыре), которые должны впадать в левое предсердие, в него не впадают, т.е. не соединяются с ним. Вариантов их неправильного впадения достаточно много.

Бывает «частичный» аномальный дренаж – это когда одна или две из четырех вен впадают в правое предсердие (наиболее частый вариант), и в подавляющем большинстве случаев он сочетается с дефектами межпредсердной перегородки.

Полный или тотальный аномальный дренаж легочных вен (ТАДЛВ) – это совсем другое. При этом пороке все четыре легочные вены от обоих легких соединяются в один широкий сосуд-коллектор. Этот коллектор окисленной в легких артериальной крови не срастается с левым предсердием, как должно быть, а соединяется с венозной системой организма, обычно через большую вену. Артериальная кровь, таким образом, минуя сердце, попадает в большие вены и в правое предсердие. Только здесь, пройдя через дефект межпредсердной перегородки, она окажется там, где ей надо быть изначально – в левом предсердии, и дальше совершает обычный путь по большому кругу кровообращения. Представить себе, что такое вообще может быть, трудно. Но дети с этим пороком рождаются доношенными, а сердце некоторое время справляется с такой ситуацией. Однако это время может быть очень коротким.

Во-первых, жизнь ребенка зависит от величины межпредсердного сообщения – чем оно меньше, тем труднее артериальной крови попасть по назначению в левую половину сердца.

Во-вторых, в этой левой половине сердца значительная часть крови – просто венозная, т.е. неокисленная, и она снова будет нагнетаться в большой круг. У ребенка, таким образом, в артериях начинает циркулировать частично венозная кровь, и он становится «синим», т.е. цвет кожи, а особенно – кончиков пальцев и слизистых (губ, рта) – синюшный.

При полном аномальном дренаже цианоз может быть не очень выражен, но он есть, и это, как правило, заметно вскоре после рождения.

В большей части случаев состояние детей с полным аномальным дренажем легочных вен оказывается «критическим» с самого начала жизни. Если ничего не предпринимать, то они погибнут уже через несколько дней или месяцев.

Хирургическое лечение существует, и результаты сегодня вполне обнадеживающие. Операция достаточно сложная, выполняется на открытом сердце и заключается в том, что общий коллектор легочных вен сшивается с левым предсердием, а отверстие в медпредсердной перегородке закрывают заплаткой. Таким образом восстанавливается нормальное кровообращение по двум разделенным кругам.

Иногда допустим и экстренный вариант – расширение дефекта при зондировании в качестве первого, жизнеспасающего этапа, который позволяет несколько отсрочить основное вмешательство.

Отдаленные результаты операции достаточно хорошие – ведь основной порок устранен. Однако дети должны быть под наблюдением кардиологов потому, что возможны осложнения в виде нарушений ритма или сужения легочных вен в местах наложения швов (это происходит из-за того, что сердце, перенесшее такую большую операцию, продолжает расти). 

 

По теме
Июнь 19, 2013
БЛОКАДЫ СЕРДЦА
Описание болезни Блокады сердца — нарушения сердечной деятельности, связанные с замедлением или прекращением проведения импульса по проводящей системе сердца. Различают блокады синоатриальные (на уровне мышечной ткани предсердий), предсердно-желудочковые (на уровне предсердно-желудочкового соединения) и внутрижелудочковые. По выраженности бывают: блокада I степени: каждый импульс замедленно проводится в нижележащие отделы проводящей системы; блокада II степени, неполная: проводится лишь часть импульсов; блокада III степени, полная: импульсы не проводятся. Все блокады могут быть стойкими и преходящими. Возникают при миокардитах, кардиосклерозе, инфаркте миокарда, под воздействием ...
Июнь 19, 2013
Описание болезни Болезнь Маркиафавы – Микели (Пароксизмальная ночная гемоглобинурия ) относится к группе приобретенных гемолитических анемий, обусловленных изменениями структуры мембраны эритроцитов, протекающих с внутрисосудистым их гемолизом. Причины болезни Маркиафавы – Микели Болезнь возникает вследствие пролиферации дефектного клона стволовых клеток костного мозга; такой клон дает начало по меньшей мере трем популяциям эритроцитов, различающихся по чувствительности к активированным компонентам комплемента Симптомы болезни Маркиафавы – Микели Заболевание чаще развивается постепенно, иногда остро, с возникновением гемолитического криза. Этому могут предшествовать ...
Июнь 19, 2013
Описание болезни Атриовентрикулярный канал - это большое отверстие в центре сердца. Оно возникает в том месте, где соприкасаются перегородки между верхними и нижними камерами сердца. Этот дефект касается как предсердий, так и желудочков. Трикуспидальный и митральный клапаны, в норме отделяющие верхние камеры сердца от нижних, не сформированы при этом пороке в виде отдельных клапанов. Вместо этого существует один большой клапан, перекидывающийся через дефект. Это большое отверстие в центре сердца позволяет крови, обогащенной кислородом (алой), только что поступившей из легких в левые отделы сердца, свободно поступать в правые отделы. Оттуда алая кровь, смешиваясь с синей венозной кровью, опять ...
Июнь 19, 2013
Описание болезни Каждый ребенок рождается с артериальным протоком. Он представляет собой сообщение между двумя основными кровеносными сосудами (магистральными артериями) - легочной артерией и аортой. Легочная артерия несет венозную (на рис. - синюю) кровь из правых отделов сердца к легким. Там кровь обогащается кислородом. Аорта несет алую, обогащенную кислородом кровь из левых отделов сердца по телу. В норме этот проток (ОАП) закрывается через несколько часов после рождения. Если этого не происходит, то часть крови, которая должна идти по аорте и питать органы тела, возвращается в легкие. Особенно часто этот порок встречается у недоношенных детей, и довольно редко - у детей, рожденных вовремя. Если ...